Інтерстиціальна пневмонія (проміжна пневмонія, ідіопатична інтерстиціальна пневмонія) являє собою гостре або хронічне запальне ураження, що зачіпає стінки альвеол і сполучну тканину паренхіми легких, з можливою внутрішньоальвеолярної ексудацією з подальшим переходом в фіброз.
Для інтерстиціальної форми пневмонії характерний тривалий перебіг і зміна легеневої структури
Дана форма пневмонії характеризується тривалим важким перебігом, нерідко прогресуючої фіброзної і склеротичній трансформацією легенів. Часто захворювання призводить до зниження якості життя та інвалідизації хворих. Зазвичай зустрічається у дорослих старше 40 років. У осіб більш молодого віку або у дітей ідіопатична форма пневмонії зустрічається рідко.
Класифікація
Основна класифікація пневмоній включає наступні форми:
- вогнищева;
- вогнищева зливна;
- сегментарна;
- часткова;
- інтерстиціальна.
Інтерстиціальна пневмонія має свою класифікацію, виділяючись як окрема група інтерстиціальних хвороб легенів (ІБЛ):
- ідіопатичний легеневий фіброз, або звичайна інтерстиціальна пневмонія;
- неспецифічна інтерстиціальна пневмонія;
- криптогенная організується пневмонія;
- гостра проміжна пневмонія, або дифузне альвеолярне пошкодження;
- респіраторний бронхіоліт, асоційований з інтерстиціальними захворюваннями легенів (респіраторний бронхіоліт);
- десквамаційне (десквамативна, макрофагальна) інтерстиціальна пневмонія;
- лимфоцитарная (лімфоїдна) проміжна пневмонія.
Ідіопатичний легеневий фіброз частіше зустрічається у літніх чоловіків, інші види більш характерні для пацієнток жіночої статі у віці 25-55 років, а неспецифічна і десквамативна форма іноді виникає у дітей.
При всіх цих формах хвороби в тій чи іншій мірі розвивається дихальна недостатність, при якій страждає газообмін.
причини пневмонії
Причини розвитку захворювання невідомі. Висувають припущення про причетність порушення імунологічного гомеостазу, де пусковим фактором служить агент, який, проникнувши в організм, призводить до вироблення антитіл.
Збудником пневмонії можуть бути легионелли
Розвиток інтерстиціальної форми запалення легенів можуть провокувати інфекції: мікоплазми, хламідії, легіонелли, рикетсії, пневмококи, респіраторні віруси, цитомегаловірус, вірус простого герпесу, а також деякі види пилу.
До групи ризику входять палять або раніше палили особи, ВІЛ-інфіковані та пацієнти з аутоімунними захворюваннями. Є зв’язок між колагеновими і криптогенной організуючою пневмонією.
Так, інтерстиціальне ураження може виникнути на тлі таких захворювань:
- ревматоїдний артрит;
- склеродермія;
- поліміозит, або дерматомиозит;
- змішані хвороби сполучної тканини;
- азбестоз;
- хронічний гіперчутливий пневмоніт;
- радіаційний пневмоніт;
- лікарсько-індуковане ураження легень.
клінічна картина
Захворювання може мати грипоподібні початок: різко з’являється лихоманка, і відчуття нестачі повітря. Спочатку задишка відзначається тільки при фізичному навантаженні, потім – і в стані спокою. Виникають болі в грудній клітці, можуть бути епізоди раптової нестачі повітря по ночах. З’являється швидка стомлюваність, загальна слабкість, поганий сон, зниження апетиту і втрата ваги.
На початку захворювання з’являється задишка і кашель
Симптоми у більшості пацієнтів значно посилюються протягом 7-14 днів і прогресують аж до розвитку дихальної недостатності.
При різних формах можуть бути різні по виразності ознаки захворювання.
Інтерстиційна лимфоцитарная форма має непомітний початок з повільним наростанням кашлю, задишки, загальної слабкості, м’язових і суглобових болів. Часто відсутня лихоманка і виділення кривавої мокротиння. З виникненням дихальних порушень може розвинутися кахексія, первинна легенева гіпертензія. Легеневе серце при лімфоїдної формі може сформуватися за період від 2-х місяців до 2-х років.
Синдром Хаммена – Річа, або гостре интерстициальное запалення легенів розвивається з клінікою грипу і гострого респіраторного дистрес-синдрому. Спостерігається блискавичний перебіг захворювання з швидко прогресуючою дихальною недостатністю і високим відсотком летальних випадків.
Можливі зміни легеневої структури
Інтерстиційна форма пневмонії характеризуються різними патологічними змінами легеневої структури.
Проміжна пневмонія може привести до патологічних змін легеневої тканини
Зміни легеневої структури в залежності від форми пневмонії:
- 8 факторів, які шкодять здоров’ю легких
- 5 міфів про рентгенологічних дослідженнях
- Як уповільнити старіння: 10 порад майбутнім довгожителів
діагностика
Основні діагностичні методи включають:
- клінічний аналіз крові;
- рентгенологічне дослідження органів грудної клітини;
- комп’ютерна томографія високого дозволу;
- мікроскопічне, цитологічне і бактеріологічне дослідження мокротиння;
- гістологічне дослідження біоптату легені.
Захворювання діагностується лікарем при наявності скарг, симптомів та відповідної рентгенологічної картини.
Під час об’єктивного обстеження пацієнта при аускультації легень вислуховується м’яка крепітація: спочатку в прикореневих сегментах легких, потім по всіх легеневих полях і в верхівках легенів.
Для підтвердження діагнозу проводиться комп’ютерна томографія легенів з високою роздільною здатністю
Відзначається жорстке дихання, вологі або сухі хрипи в легенях. Над областю ураження при перкусії визначається вкорочення звуку.
Дослідження функції зовнішнього дихання шляхом проведення спірометрії і різних функціональних дихальних тестів виявляють порушення вентиляції і розлади дифузійної здатності легень, наприклад, при лімфоїдної формі відзначаються зміни рестриктивно типу з різким і вкрай різким зниженням легеневих обсягів.
Клінічний аналіз крові і мікробіологічні дослідження проводяться з метою диференціальної діагностики з бактеріальною пневмоній або туберкульоз, так як специфічних змін при інтерстиціальної формі пневмонії в більшості випадків не відзначається.
Клінічний аналіз крові має важливе діагностичне значення
На рентгенограмі грудної клітки визначається дифузне двостороннє затемнення легеневих полів або прогресуючі дифузнізміни по типу матового скла і консолідація.
На знімках видно дифузне ураження, визначається потовщення бронхіальної стінки, вогнищеві або дифузні зміни по типу матового скла або лінійне посилення легеневого малюнка.
Пізніше з’являються бронхоектази (незворотні розширення ділянок бронха).
При вираженому фіброзі визначається зменшення обсягу переважно нижніх часток легенів.
Діагноз підтверджується за допомогою комп’ютерної томографії високої роздільної здатності, яка допомагає оцінити поширеність патологічного ураження легеневої тканини, стадію, активність і темпи прогресування фіброзного процесу.
Але в більшості випадків потрібно біопсія, так як дані обстеження не завжди специфічні або можливості діагностики нерідко обмежені. Саме гістологічний аналіз є вирішальним в постановці остаточного діагнозу.
Своєчасна діагностика позитивно впливає на прогнози.
лікування
Ефективність лікування залежить від декількох показників: ступінь поширеності ураження легень, наявність супутніх захворювань і ускладнень, загальний стан організму людини.
Важливу роль в лікуванні відіграє відмова від куріння
Обов’язковим пунктом в лікуванні є відмова від куріння, особливо при десквамативної формі і респіраторному бронхіоліті.
При більшості форм фіброзного ураження призначається підтримує протизапальну лікування, яке включає високі або середні дози преднізолону тривалим курсом. За свідченнями призначаються цитостатики.
При лімфоїдної формі призначаються азатіоприн або циклофосфаміду в комбінації з глюкокортікоїдним препаратом. Початкова добова доза преднізолону складає 1 мг / кг ваги. Лікування в середньому проводиться протягом 6 місяців.
В якості додаткових антіфіброзним засобів застосовують колхіцин, Д-пеніциламін, інтерферон гамма-1б. Підвищення ефективності терапії відзначається при додаванні до протизапальних препаратів N-ацетилцистеїну.
При розвитку гіпоксії необхідна оксигенотерапія, при розвитку легеневої гіпертензії – застосування вазодилататорів. Розвиток інфекцій або гнійних ускладнень вимагає призначення антибактеріальних і протигрибкових препаратів в залежності від чутливості патогенного збудника.
Пацієнти з інтерстиціальним ураженням легким знаходяться на постійному ретельному моніторингу.
На тлі терапії цитостатиками потрібне регулярне проведення дослідження сечі
При прийомі цитостатиків протягом першого місяця щотижня необхідно здавати загальний аналіз сечі. Потім аналіз повторюють один раз в 2-4 тижні. При використанні Циклофосфану аналіз сечі необхідний з метою діагностики гематурії.
Хворим з лімфоїдної формою пневмонії регулярно проводиться вакцинація проти грипу і пневмококової інфекції.
ускладнення
При своєчасній діагностиці і розпочатому в ранні терміни лікування захворювання може прогресувати повільно, без розвитку ускладнень.
Одне з можливих ускладнень – абсцес легені
Але при тяжкому перебігу, наявності супутньої патології або неадекватної терапії можливі легеневі та позалегеневі ускладнення захворювання:
прогноз
Результат пневмонії залежить від поширеності патологічного процесу, наявності ускладнень, термінів початку терапії і стану організму. Клінічне поліпшення і стабілізація стану хворих на тлі лікування спостерігається в 70% випадків, а в 30% – пацієнти мають десятирічну виживання.
Більшість випадків лимфоцитарной і криптогенной организующейся пневмонії мають сприятливий прогноз.
При критичному зниженні процесів газообміну і розвитку важкої дихальної недостатності прогноз несприятливий. Проводиться підтримуюча терапія. При розвитку пневмосклерозу і серцево-судинної недостатності тривалість життя становить 3-5 років.
Відео
Пропонуємо до перегляду відеоролик по темі статті.
Інтерстиціальна пневмонія: 7 видів, 6 симптомів, 4 методу лікування
Інтерстиціальна пневмонія є захворювання легень идиопатического (невідомого, незрозумілого) характеру. В термін інтерстиціальна пневмонія можна включити різні форми захворювання, які будуть приведені в класифікації нижче. Захворювання характеризується переважним ураженням легеневого інтерстицію (тканини) з явищами фіброзу (початковий етап організації сполучної тканини).
У чому відмінність від звичайного запалення легенів
Найголовнішою відмінністю інтерстиціальної пневмонії від звичайного запалення легенів є утворення сполучної тканини внаслідок особливого перебігу хвороби і залучення в процес альвеол, їхня поразка і деформація.
У звичайній пневмонії переважає запальний процес під впливом інфекційних агентів.
Крім того, якщо при звичайній пневмонії можна виділити збудника за допомогою лабораторних методів дослідження, то у випадку з інтерстиціальної пневмонією це практично неможливо зробити.
Фактори, що призводять до розвитку інтерстиціальних пневмоній
Сприятливі фактори не є причинами хвороби. Вони можуть або бути пусковим механізмом у розвитку захворювання, або ускладнювати перебіг:
- вік старше 60 років;
- генетичний фактор;
- куріння;
- цукровий діабет.
У ролі збудників можуть виступати різні бактерії, гриби, віруси. В даному випадку збудник не грає першорядного значення, так як реакція організму йде не по дорозі класичного запалення.
Справжні причини захворювання до сьогоднішнього дня детально не вивчені. Питання, чому замість запальної реакції та регенерації (загоєння) утворюється сполучна тканина, залишається відкритим.
Є припущення про те, що організм починає сприймати свою власну тканину як «чужорідну».
Класифікація інтерстиціальних пневмоній
Існує наступна класифікація інтерстиціальної пневмонії.
- Ідіопатичний легеневий фіброз.
- Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія.
- Криптогенна пневмонія.
- Гостра інтерстиціальна пневмонія.
- Бронхиолит, пов’язаний з інтерстиціальними захворюваннями легень.
- Десквамативна інтерстиціальна пневмонія.
- Лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія.
Основні скарги пацієнтів і зовнішні симптоми
Пацієнти найчастіше скаржаться на:
- задишку;
- сухий кашель;
- несприйнятливість до протикашльових препаратів;
- слабкість;
- втрату ваги;
- зміна форми нігтьових фаланг (у формі «барабанних паличок»).
Перераховані симптоми зустрічаються в 70% випадків хвороби. Але все-таки не потрібно забувати про те, що кожна людина індивідуальна. Дуже часто пацієнти звертаються вже на пізніх стадія хвороби, через кілька років. Захворювання протікає повільно і непомітно на початку.
Як здійснюється діагностика?
Важливо враховувати, що захворювання легень не є ускладненням захворювань сполучної тканини або професійним захворюванням. В такому випадку діагноз інтерстиціальна пневмонія не ставиться. Діагностика утруднена, в деяких випадках не видно змін на рентгенограмах в початковому періоді.
лабораторні методи
В загальному аналізі крові можливе підвищення ШОЕ, збільшення кількості нейтрофілів. Може бути підвищений С-реактивний білок. Але знову ж таки ці показники варіюють і залежать від конкретної форми інтерстиціальної пневмонії та індивідуальних особливостей організму.
Найбільш достовірний метод з усіх запропонованих – біопсія легені. Тільки таким чином лікар може встановити точний діагноз і форму інтерстиціальної пневмонії. Проводиться не всім, а тільки в тих випадках, коли всі інші методи не дають конкретних результатів і хвороба не піддається терапії.
Найбільш частий метод дослідження – рентгенографія легенів, в запущених випадках хвороби на знімках симптом «стільникового легкого» або «матового скла» (зміни, які відображають зміну легеневої структури і присутність сполучної тканини). Найбільш якісні знімки отримують при КТ, МРТ дослідженні.
фізикальне обстеження
При аускультації (вислуховуванні) легких лікар може почути звук схожий на «тріск целофану», такий звук виникає через деформацію і зниження еластичності альвеол, які не можуть беззвучно і плавно здуватися і надуватися як у здорових людей. При пальпації виявляються набряки (на руках, ногах) у пацієнтів з довгостроково протікає захворюванням, причина набряків – залучення серця в патологічний процес і застій по малому колу кровообігу.
Основні підходи до лікування інтерстиціальних пневмоній
Головним завданням для лікаря є уповільнення процесу. Мета – клінічне одужання пацієнта. Найбільш часто хворі йдуть по шляху медикаментозної терапії, так само використовується хірургічний метод – трансплантація легень, при такій операції продовження життя можливо до п’яти років.
Найбільш використовуваною групою препаратів є глюкокортикостероїди. Призначаються вони в великих дозах на тривалий проміжок часу до 3 місяців і більше.
У деяких пацієнтів такий метод лікування дає досить непогані результати.
Як говорилося раніше, існує сім форм інтерстиціальної пневмонії, тому при кожній певній формі результат терапії може бути різний. Так само використовують цитостатики, антіфіброзним препарати.
физиолечение
Найбільш дієвим фізіотерапевтичним методом є тривала киснева терапія. Вона сприяє підвищенню якості життя у хворих, підвищенню витривалості в плані незначних навантажень (ходьба, самообслуговування). Але, на жаль, на тривалість життя цей метод не впливає.
народні методи
В якості народних методів лікування використовуються відвари трав і ягід: калина, нирки берези, мати-й-мачуха, корінь алтея. При такому захворюванні, як інтерстиціальна пневмонія, ці методи мало чим допоможуть, тому все-таки на першому місці залишаються глюкокортикостероїди.
режим
Режим повинен дотримуватися на всьому протязі лікування! При важких формах – обов’язкова госпіталізація. Постільний режим, відсутність контактів з інфекційними хворими, раціональний режим праці і відпочинку. Харчування багате білковою їжею.
Якщо вдалося домогтися клінічного одужання, то у Вас не повинно бути будь-яких симптомів і змін в діагностичних дослідженнях.
На час відновного періоду також рекомендується дотримуватися раціональний режим праці і відпочинку, усунення провокуючих чинників. Рекомендується вітамінотерапія.
У цей період якраз доцільно використовувати народні рецепти, вони допоможуть зміцнити імунітет.
Читайте також: Ефірні масла від кашлю, як вибрати і застосовувати?
Можливі ускладнення пневмоній
- Легеневе серце.
- Гастроезофагеальний рефлюкс.
- Емфізема легенів.
Профілактика інтерстиціальної пневмонії
Достеменно про причини інтерстиціальної пневмонії невідомо, існують лише припущення про неспецифічному запаленні схожому на алергічну реакцію. Отже, виділити певні пункти для профілактики складно.
Єдине, що можна взяти на замітку – уникати факторів ризику перерахованих вище! Звичайно, якщо це, наприклад, цукровий діабет, то намагатися контролювати цукор крові і не забувати про дієту, щоб захворювання не спровокувало таких страшних наслідків.
висновок
Прогноз у інтерстиціальної пневмонії несприятливий, в рідкісних випадках вдається досягти стійкого клінічного одужання. Але закликаю Вас до того, що не потрібно опускати руки і пройти лікування, адже шанс є завжди!
оцінка статті
Ми доклали багато зусиль, щоб Ви змогли прочитати цю статтю, і будемо раді Вашій відкликанню у вигляді оцінки. Автору буде приємно бачити, що Вам був цікавий цей матеріал. Спасибі!
( 9
інтерстиціальна пневмонія
Інтерстиціальна пневмонія – прогресуючий запальний процес, який стосується стінки альвеол і сполучну тканину паренхіми, з можливою вторинної внутрішньоальвеолярної ексудацією і результатом в фіброзну перебудову легеневих структур. Захворювання супроводжується посилюється задишкою, сухим або з незначною мокротою кашлем, болем у грудях, субфебрилитетом, «теплим» ціанозом, серцево-легеневою недостатністю. Діагностика інтерстиціальної пневмонії включає аналіз даних рентгенографії і КТ легенів, дихальних тестів, біопсії легенів. При інтерстиціальної пневмонії застосовуються кортикостероїди, цитостатики, оксигенотерапія, ШВЛ.
Інтерстиційна (ідіопатична інтерстиціальна) пневмонія – первинне гостре або хронічне запалення проміжній тканині легенів неясної етіології, яке характеризується її фібропроліфератівнимі змінами і зниженням дихальної функції.
Клініко-патологічна класифікація виділяє идиопатические інтерстиціальні пневмонії як окрему групу інтерстиціальних хвороб легенів (ІБЛ), точну поширеність яких складно оцінити через рідкісного встановлення правильного діагнозу.
Серед безлічі проблем пульмонології інтерстиціальна пневмонія займає особливе місце, т. К. Характеризується тривалим важким перебігом, нерідко несприятливим результатом через неухильно прогресуючою фіброзної і склеротичній трансформації легких. При інтерстиціальної пневмонії майже завжди відзначається зниження якості життя і інвалідизація хворих.
інтерстиціальна пневмонія
Етіологія ідіопатичною інтерстиціальної пневмонії до кінця не вивчена.
До захворювання може бути причетне порушення імунологічного гомеостазу, а пусковим фактором виступає якийсь антиген, до якого організм починає виробляти антитіла.
Розвиток даної патології можуть провокувати інфекційні агенти (мікоплазми, хламідії, пневмоцистами, легіонелли, рикетсії, респіраторні віруси, CMV, вірус герпесу) і певні види пилу.
Схильні до інтерстиціальної пневмонії палять або раніше палили особи, ВІЛ-інфіковані та хворі на СНІД (переважно діти).
Лімфоїдна форма може поєднуватися з аутоімунними захворюваннями (синдромом Шегрена), иммунопатии (гіпо- та гіпергаммаглобулінеміей). Куріння – одна з головних причин десквамативної пневмонії і респіраторного бронхіоліту.
Криптогенна організується пневмонія має зазвичай ідіопатичний характер, але можлива зв’язок з коллагенозами або медикаментозною терапією аміодароном, препаратами золота.
Запалення при інтерстиціальної пневмонії протікає по типу пневмоніту (альвеолита), носить найчастіше імунний неінфекційний характер, зачіпаючи, головним чином, альвеолярні стінки і внеальвеолярную сполучну тканину легенів, іноді з вторинної організацією ексудату всередині альвеол.
Для інтерстиціальної пневмонії характерно первинне запалення інтерстиціальної тканини з накопиченням в ній імунокомпетентних клітин, що виділяють різні ушкоджують медіатори (оксиданти, інтерлейкін-1 і ін.
) На ранній стадії і фіброгенні фактори, що викликають розвиток фібропроліфератівних реакцій, на пізній стадії.
Група інтерстиціальних пневмоній включає в себе різні патоморфологічні форми захворювання. До них відносяться:
- звичайна інтерстиціальна пневмонія (ідіопатичний легеневий фіброз / фіброзуючий альвеоліт)
- неспецифічна
- гостра (синдром Хаммена-Річа)
- десквамативна (макрофагальна)
- лимфоидная (лімфоцитарна)
- криптогенная організується
- респіраторний бронхіоліт, асоційований з ІБЛ.
Поразка при інтерстиціальної пневмонії може бути вогнищевим або дифузним, а за обсягом може охоплювати цілу частку або всі легке.
Всі варіанти інтерстиціальної пневмонії мають деякі патогенетичні, морфологічні та клінічні відмінності, особливості перебігу та прогнозу:
- Ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ). Типові порушення архітектоніки легких гетерогенного характеру, рубцювання інтерстиціальної тканини, «стільниковий» трансформація легких з безліччю тонкостінних порожнин без вмісту і інфільтрації, фокуси фібробластів.
- Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія (НСІП) має картину однорідних запальних змін интерстиция і фіброзу з рідкісним виникненням фібробластичних фокусів. При гострій інтерстиціальній пневмонії (ГІП) спостерігаються різкий набряк альвеолярних стінок, утворення всередині альвеол ексудату і гіалінових мембран, часте розвиток інтерстиціального фіброзу.
- Криптогенна організується пневмонія (КОП), або облітеруючий бронхіоліт з пневмонією протікає зі збереженням легеневої архітектоніки, організованим внутриальвеолярная ексудатом і дифузними поліпоподібний грануляціями в бронхіолах.
- Десквамативна інтерстиціальна пневмонія (ДІП). При десквамативної формі виникає незначне рівномірне запалення інтерстицію легеневої паренхіми зі скупченням альвеолярнихмакрофагів в вистиланні альвеол.
- Лімфоїдна інтестіціальная пневмонія (ЛІП) проявляється поєднанням гомогенної вираженою лімфоцитарною інфільтрації інтерстицію і перібронхіальних лімфоїдних фолікулів.
- Респіраторний бронхіоліт. Типова бронхоцентрічная міграція альвеолярнихмакрофагів при мінімальних ознаках запалення і фіброзу альвеол і інтерстицію.
Найбільш часто зустрічаються ідіопатичний легеневий фіброз і неспецифічна форма інтерстиціальної пневмонії. ІЛФ більш характерний для літніх чоловіків (середній вік 65 років), інші форми ІІП частіше виявляються у пацієнток жіночої статі (35-55 років), а неспецифічна і десквамативна іноді виникають у дітей.
Хронічний перебіг (понад 12 місяців) властиво ІЛФ і ЛІП; підгострий / хронічне – НСІП; підгострий (місяці і роки) – ДІП і РБ; гостре / підгостре – КОП; раптове – ГІП.
Клінічні форми інтерстиціальної пневмонії супроводжуються малопродуктивним (сухим або з незначною мокротою) кашлем, утрудненням дихання (відчуттям «неповного вдиху») і наростаючою задишкою, спочатку вираженою при навантаженнях, потім у спокої.
Виникають болі в грудях, епізоди раптової нестачі повітря по ночах. Задишка обмежує активність пацієнта, супроводжується швидкою стомлюваністю, поганим сном, іноді втратою ваги.
Симптоми бронхіальної обструкції при ІЛФ спостерігаються тільки у 4% хворих, значно частіше вони відзначаються при десквамативної формі.
У хворих може виявлятися «теплий» ціаноз шкірних покривів, який поступово охоплює все тіло. При КОП, НСІП, ЛІП можлива лихоманка. Прояви криптогенной форми часто нагадують симптоми бактерійної пневмонії.
Для ІЛФ, неспецифічної, десквамативної і лимфоцитарной інтерстиціальних пневмоній типові «пальці Гіппократа».
ІЛФ має непомітний початок з повільним наростанням задишки і кашлю, загальної слабкості, болів в м’язах і суглобах, відсутністю лихоманки і кровохаркання.
Прогресування цієї форми супроводжується схудненням (аж до кахексії), розвитком дихальних порушень, первинної легеневої гіпертензії.
Важка дихальна недостатність з проявами легеневого серця при ІЛФ може сформуватися за період від 2-х місяців до 2-х років.
Симптоми гострої інтерстиціальної пневмонії (синдрому Хаммена-Річа) схожі з клінікою грипу і гострого респіраторного дистрес-синдрому. Спостерігається блискавичний перебіг з швидко прогресуючою дихальною недостатністю і високим відсотком летальних випадків.
Ускладненнями інтерстиціальної пневмонії можуть бути карнификация легкого з формуванням пневмосклерозу, розвиток «стільникового» легені, дихальної та серцевої недостатності, приєднання вторинної бактеріальної інфекції. Стадію «стільникового» легені при інтерстиціальної пневмонії визначають як прогностично несприятливу в плані виникнення раку легкого.
Діагностика інтерстиціальної пневмонії ускладнена, заснована на результатах анамнезу, фізикального огляду, рентгенографії і КТ легенів, дослідження ФЗД (спірометрії, бодіплетізмографіі); торакоскопічної або відкритої біопсії легень.
Читайте також: Лікування кашлю
При інтерстиціальної пневмонії виявляється м’яка крепітація: на ранній стадії, в основному, в прикореневих сегментах легких, на пізньої – по всіх легеневих полях і в верхівках легенів.
Для ІЛФ типова инспираторная крепітація по типу «тріска целофану». Відзначаються жорстке дихання, вологі або сухі хрипи в легенях.
При перкусії є невеличке скорочення звуку, відповідне області поразки. Інструментальна діагностика включає:
- Функціональні дихальні тести. Виявляють порушення вентиляції і розлади дифузійної здатності легень (при ІЛФ – рестриктивно типу з різким і вкрай різким зниженням легеневих обсягів).
- Рентгенографія. Рентгенологічними ознаками інтерстиціальної пневмонії можуть бути симетричні напівпрозорі затемнення по типу «матового скла», в основному в нижніх відділах легких; потовщення Междольковое і внутрідолькового интерстиция; кістозно-фіброзні зміни, периваскулярная і перибронхиальная інфільтрація і тракційні бронхоектази.
- КТ з високою роздільною здатністю. Допомагає уточнити поширеність ураження легеневої тканини, оцінити стадію, активність і темпи прогресування фіброзного процесу.
- Біопсія. Важливим етапом діагностики інтерстиціальної пневмонії є біопсія легені з гістологічним аналізом біоптатів легеневої тканини.
- ЕхоКГ. Ехокардіографічні симптоми порушення гемодинаміки в малому колі кровообігу відзначаються тільки при достатньо високих показниках площі фіброзних змін у легенях.
Диференціальна діагностика інтерстиціальної пневмонії проводиться з бактеріальною пневмонією, туберкульозом, іншими ІБЛ. Лікувально-діагностичні заходи при інтерстиціальної пневмонії мають на увазі взаємодію пульмонолога, торакального хірурга, лікаря-рентгенолога, патоморфолога.
КТ ОГК. Інтерстиціальна пневмонія, ділянки “матового скла» (червона стрілка) і ретикулярні зміни.
Рання діагностика інтерстиціальної пневмонії позитивно впливає на ефективність лікування і прогноз.
У разі гострої форми інтерстиціальної пневмонії підтримку дихальної функції здійснюється за допомогою оксигенотерапії і штучної вентиляції легенів.
Лікування інших форм базується на застосуванні глюкокортикостероїдів (ГКС) і цитостатиків, здатних надавати виражену протизапальну і імуносупресивну дію.
При НСІП, КОП, РБ-ІБЛ, ДІП та ЛІП показані високі або середні дози преднізолону тривалим курсом, при необхідності додавання цитостатичних препаратів.
Відмова від куріння – обов’язкова умова дозволу десквамативної інтерстиціальної пневмонії і респіраторного бронхіоліту, асоційованого з ІБЛ.
При ІЛФ використовують ГКС-монотерапию і більш кращі комбінації з азатіоприном або циклофосфамідом протягом як мінімум 6 міс. з ретельним моніторингом стану хворого.
В якості додаткових застосовуються антіфіброзним препарати (D-пеніциламін, колхіцин, інтерферон γ-1b). При розвитку гіпоксемії рекомендована киснева, при легеневій гіпертензії – вазодилататори.
Ефективне застосування препаратів, що впливають на функціональну активність ендотелію – простагландинів, антиагрегантів, інгібіторів ендотеліну-1, антиоксидантів.
При формуванні «стільникової легені» єдиним методом лікування інтерстиціальної пневмонії є трансплантація легень.
Результат інтерстиціальної пневмонії залежить від форми захворювання і вираженості фіброзу легенів. Виживання хворих в середньому становить 5-6 років, при ІЛФ з розвитком пневмосклерозу і серцево-легеневої недостатності тривалість життя не перевищує 3 років. Гостра інтерстиціальна пневмонія навіть при своєчасному лікуванні має дуже високі показники смертності – до 50-70%.
Клінічне поліпшення і стабілізація стану пацієнта в результаті лікування неспецифічної інтерстиціальної пневмонії настає приблизно в 75% випадків; близько 35% хворих мають 10-річну виживаність. При десквамативної формі поліпшення / стабілізація спостерігаються в 2/3 випадків, а 5- і 10-річна виживаність досягає 93 і 69%, можлива повна ремісія.
Більшість випадків лимфоцитарной інтерстиціальної і криптогенной организующейся пневмонії мають сприятливий прогноз. РБ-ІБЛ часто дозволяється при припиненні куріння, в деяких випадках має місце завзяте прогресування з рецидивами. Хворим ІЛФ регулярно проводиться вакцинація проти грипу і пневмококової інфекції.
Інтерстиціальна пневмонія: симптоми, діагностика та лікування
Антибактеріальне лікування інтерстиціальної пневмонії потрібно тільки при підтвердженні ураження легень бактеріями. Лікувальний процес в першу чергу грунтується на прийомі гормональних препаратів – цитостатиків і глюкокортикоїдів.
Потрібно тривала терапія. Мінімальний термін курсу призначеного препарату 3 місяці, іноді він продовжується до 6 місяців або навіть до декількох років. Ефективність лікування можна оцінити по вираженості ознак ураження.
При розвитку інтерстиціальної пневмонії обстеження реалізується кожен 3 місяці – це допомагає діагностувати силу кашлю, задишки, подивитися, чи є поліпшення стану. На рентгені повинні бути видні зміни в бік очищення легкого. Коли за 6 місяців лікування позитивних результатів не відзначається, то терапія вважається неефективною.
При формуванні фіброзу потрібна терапія киснем. Вона обов’язково організовується для пацієнтів дітей, так як у них патологія швидко розвивається. Коли дитина зовсім маленький проводяться інгаляції киснем.
Обов’язково для правильної терапії інтерстиціальної пневмонії потрібно усунення симптоматики ураження. Так само як прийом жарознижуючих препаратів, спазмолітичних і муколітичних засобів. В обов’язковому порядку проводяться процедури фізіотерапії і інші загальнозміцнюючі методики.
Якщо діагноз ставиться несвоєчасно, також проводиться невідповідний лікування, то на тлі інтерстиціального запалення легкого, то у дорослого або дитини виникають небезпечні ускладнення, що підвищують ризик летального результату. До найбільш небезпечних наслідків відносяться:
- фіброз, що порушує правильний газообмін і провокує необоротне склерозування легеневої тканини;
- серцева недостатність;
- дихальна недостатність.
Крім перерахованих порушень до хвороби може приєднатися бактеріальна інфекція, а на пізніх стадіях интерстициальное запалення може переродитися онкологію.
Приблизно в 75% випадків заражень легких інтерстиціальної пневмонією настає клінічне поліпшення і стабілізація здоров’я хворого. У 35% випадків у пацієнтів відзначається 10-ти річна виживаність. Практично всі випадки лимфоцитарной і криптогенной форми інтерстиціальної пневмонії мають сприятливі прогнози.
Інтерстиціальна пневмонія – небезпечний різновид запалення легенів, яка вимагає своєчасної діагностики та відповідного лікування. Якщо не дотримуватися цих умов, здоров’я необоротно погіршується і може наступити летальний результат.
діагностика
Діагноз інтерстиціальної пневмонії ставлять за скаргами пацієнта, даними анамнезу (історії течії) патології, результатами додаткових методів дослідження (фізикальних, інструментальних, лабораторних).
З анамнезу з’ясовують у хворого наступне:
- що передувало виникненню симптоматики;
- не контактував пацієнт з хворими, що мають інфекційні патології;
- яка була динаміка хвороби.
При фізикальному обстеженні виявляють такі порушення:
- при загальному огляді – загальний стан хворого залежить від ступеня ураження легень. Шкірні покриви і видимі слизові блідого відтінку, при прогресуванні патології стають ціанотичний (синюшними). У разі розвитку хронічних форм може спостерігатися втрата маси тіла;
- при місцевому огляді – дихання пацієнта прискорене і поверхневе. При хронічному перебігу можуть спостерігатися симптоми «барабанних паличок» (кінцеві фаланги пальців кистей потовщені) і «годинних стекол» (нігтьові пластини пальців кисті опуклі);
